.MITOHONDRIJA UZBŪVE, FUNKCIJAS ĪSUMĀ
Mitohondriju ieskauj divas membrānas. Tās atdala mitohondrija matriksu un starpmembrānu telpu no citosola. Aknu šūnu mitohondrijos 67% proteīnu ir lokalizēti matriksā, 21% – iekšējā membrānā, 6% starpmembrānu telpā.
Arējā membrānā atrodas transportproteīni, jeb, porīni, kas lipīdu dubultslānī veido kanālus, pa kuriem spēj pārvietoties līdz 5000 D lielas molekulas. Šajā membrānā atrodas enzīmi, kas piedalās mitohondriālo lipīdu sintēzē, kā arī enzīmi, kas pārveido lipīdus par molekulām, ko metabolizēmatriksā.
Starpmembrānu telpa satur virkni fermentu, kas izmanto ATF molekulu fosforilācijai.
šējā membrāna veido neskaitāmas kristas, kas ievērojami palielina membrānas virsmas laukumu, un satur lielu daudzumu kardiolipīna (fosfolipīds), kurš padara to jonu necaurlaidīgu. Tajā ir arī virkne proteīnu ar dažādām funkcijām – e- pārnesēji, elpošanas ķēdes kompleksi, ATF-āze, kā arī transportproteīni, kas nosaka selektīvu vielu transportu caur membrānai.
Matriksā notiek piruvāta un taukskābju oksidācija, kā arī Krebsa cikls. Šeit atrodamas arī vairākas mitohondriālā DNS kopijas, mitohondriālās ribosomas, tRNS un mitohondriālo gēnu ekspresiju nosakoši enzīmi.
Diferencētos šūnu tipos novērojamas mitohondriju ķīmiskā sastāva atšķirības, to veidojošo elementu procentuālās attiecības. Sirds muskuļšūnās novērojams lielāks kristu skaits kā aknu šūnās, kas izskaidrojams ar faktu, ka sirds šūnām ir nepieciešams daudz lielāks ATF daudzums. Aknu šūnu mitohondriju matriksā kodola kodēti enzīmi veic urīnvielas cikla vairākus etapus, un tam paredzētie enzīmi tiek sintezēti un importēti tikai šajos audos. Turklāt elpošanas ķēdes enzīmu kompleksi zīdītāju mitohondriju iekšējā membrānā satur vairākas audu specifiskas kodola kodētas subvienības, kas darbojas kā elektonu transporta regulatori; dažiem cilvēkiem ar ģenētiskām muskuļu slimībām ir defektīva citohromoksidāzes subvienība, bet, tā kā šī subvienība ir raksturīga tikai skeleta muskuļiem, citas šūnas (arī sirds muskulis) funkcionē normāli, tādejādi dodot iespēju indivīdam dzīvot.
2. MITOHONDRIJA DZĪVES CIKLS
…
