Hemofilija (haemophilia; gr.haima asins + philia nosliece, tieksme- asins recētspējas samazināšanās, viens no hemorāģiskās diatēzes veidiem. Hemofilija ir iedzimta slimība, ar ko slimo gandrīz tikai vīrieši. Slimību uz daļu savu dēlu pārnes slimu vīriešu meitas, kas pašas neslimo. Slimība izplatīta visā pasaulē.- vidēju uz 50 000 iedz. ir viens hemofilijas slimnieks. Hemofilijas pamatā ir iedzimts kāda recēšanas faktora trūkums vai nepietiekamība. Pēc nepietiekamā recēsanas faktora izšķir vairākas hemofilijas formas. Hemofilijas slimniekiem asins recēšana notiek ļoti lēni un nepilnīgi. Tas kļūst bīstami ne vien operācijas, bet arī niecīgas traumas gadījumā. Asiņošana visbiežāk rodas 1.gada beigās, kad bērns sāk staigāt un var iegūt traumas. Sevišķi bīstamas ir plēstas brūces (suņa kodumi, brūces pēc zobu raušanas). Hemofilijai raksturīgi arī lieli asainsizplūdumi muskuļos un locītavās, kuri ar laiku var radīt kustību traucējumus, un nieru un zarnu asiņošana. Slimības smagums atkarīgs no recēšanas faktora nepietiekamības pakāpes. Smaga un bieža asaiņošana rāda, ka asinīs ir mazāk par 5 % recēšanas faktora daudzuma. Tādā gadījumā asinis, kas ņemtas no vēnas, stobriņā nesarec pat 2 stundās (normāli sarec 8-10 minūtēs).
Hemofilija A (Antihemofīlā globulīna, VIII faktora trūkums), gan gonosomāli recesīva.
Hemofīlija B-( Christmas slimība, IX faktora, plazmas tromboplastīna komponenta trūkums), gonosomāli recesīva.
Hemofilija C (Rozentāla sindroms, XI faktora, plazmas trombplastīna antecedenta trūkums), autosomāli recesīva, heterozigotām izpausme vāja. Hagemena sindroms, XII faktora trūkums, autosomāli recesīvs, heterozigotām izpausme vāja. Stjuarta- Rauera slimība (X faktora trūkums), autosomāli recesīva, heterozigotām izpausme vāja.
Ārstēšana. Svarīgi izvairīties no traumām, izvēlēties piemērotu darbu. Ja nepieciešama operācija, slimniekam pirms tās vēnā ievada pietiekamu daudzumu vesela cilvēka asiņu. Tāpat ārstē slimniekus asaiņošanas gadījumā. Svaigu asiņu pārliešana bieži jāatkārto. Ārstēšanā izmanto arī preperātu irioprecipitātu.
…
