Sklerodermija ir nezināmas etioloģijas un neskaidras patoģenēzes hroniska saistaudu sistēmas saslimšana, kas skar galvenokārt ādu, bet atkarībā no slimības formas arī iekšējos orgānus.
PATOĢENĒZE
Kolagēna un fibrozo audu veidošanās traucējumi.
Ir atrasta fenotipiski pastāvīga fibroblastu hiperaktivitāte, funkcionālas un strukturālas šūnu membrānu receptoru anomālijas. Ir aizdomas par primāro metabolisko fibroblastu defektu, kurš realizējas ietekmējot eksogēniem provocējošiem faktoriem.
Mikrocirkulācijas traucējumi izpaužas ar endotēlija un gludās muskulatūras aktivāciju un proliferāciju, kas noved pie mikroasinsvadu sieniņas sabiezējuma un lūmena sašaurināšanās, vazospazma. Veidojas asins formelementu agregācija, asins stāze, asinsvadu tīkla deformācija un redukcija (Obliterējoša mikroangiopātija – Reino sindroms).
SKLERODERMIJAS KLASIFIKĀCIJA (JERRY C. JACOBS, 1992)
1. Lokalizēta
Morphea (lokāla, ģeneralizēta);
Lineāra (vidēji smaga un smaga ar lokālām deformācijām ekstremitātēs un ar/bez rētaudiem galvas matainajā daļā un uz sejas).
2. Sistēmiska (difūzas sklerodermijas izmaiņas ādā proksimāli no roku un kāju pirkstiem).
SKLERODERMIJAS KLASIFIKĀCIJA
Lokalizēta sklerodermija
Morphea
Ģeneralizēta morphea
Lineāra
Uz sejas, pieres vai skalpa (coup de sabre)
Uz ekstremitātēm
Sistēmiska sklerodermija
Difūza (sistēmisks, plašs ādas bojājums, Reino sindroms, agrīns iekšējo orgānu bojājums)
Limitēta (CREST) (sistēmisks, distāls ādas bojājums ar vēlīnu iekšējo orgānu bojājumu)
Overlap (sklerodermālas ādas izmaiņas un cita saistaudu sistēmas saslimšana)
SISTĒMISKAS SKLERODERMIJAS DIAGNOSTISKIE KRITĒRIJI
Galvenie
Proksimāla sklerodermija – tipiskas sklerodermiskas ādas pārmaiņas (sabiezējusi, cieta āda ar indurāciju) proksimāli no metatarsofalangiālajām un metakarpofalangiālajām locītavām.
Papildus
Sklerodaktīlija (sklerodermiskas ādas pārmaiņas pirkstos)
Bedrveida rētas pirkstos išēmijas dēļ
Bibazilāra pulmonāla fibroze bez primāras plaušu slimības.
…
