Hemofīlija

Hemofilija (Haemophilia) ir iedzimta slimība, ar kuru slimo tikai vīrieši, bet pārnēsā sievietes. Hemofilija ir slimība, kad asinīs trūkst asinsreces faktors, kurš izraisa hemostāzi. Recēšanas faktori ir plazmas olbaltumi, kas kopā ar trombocītiem un asins sieniņām nodrošina normālu asinsreci. Veseliem cilvēkiem, piemēram, pēc ārējā ievainojuma asins tecēšana no ievainojuma vietas beidzas un veidojas asins receklis, proti, noris normāla asinsrece. Parasti cilvēkam asinis sarec 4-6minūšu laikā, ja laiks ir ilgāks, tad tā jau ir slimība. Ir divu veidu hemofilijas – A un B. Ar A hemofiliju piedzimst viens no aptuveni 5000 vīriešu. Hemofilija ir ar X hromosomu saistīts recesīvs stāvoklis; tas nozīmē, ka defektīvais VIII gēns ir novietots “sievišķajā” jeb “X” hromosomā. Ar hemofiliju slima vīrieša meita vienmēr būs hemofilijas nesēja (viņa ir gēna nēsātāja, bet viņai neizpaužas hemofilijas simptomi). Defektīvā gēna nēsātāja dēliem būs 50% liels hemofilijas risks. Šīs pašas sievietes meitām būs 50% risks būt hemofilijas nēsātājām. …