Folskābes deficīta anēmija, patoģenēze, cēloņi, klīniskā aina, diagnostika, ārstēšanas principi.
Folskābe ar uzturu jāuzņem 200µg vīriešiem, 180 µg sievietēm, 400µg diennaktī grūtniecības laikā. Rezerves organismā ir 5-10mg(7mg aknās), pietiekoši 3 mēnešiem. Folskābe nepieciešama DNS sintēzei, kodolu dubultošanai. Klīniskā aina līdzīga B12 anēmijai, bet nav neiroloģiskas simptomātikas.
Pieder pie makrocitāro anēmiju grupas. Tiek saukta arī par Megaloblastisko anēmiju, jo kaulu smadzenēs ir megaloblastiska asinsrade. Attīstības pamatā ir DNS sintēzes traucējumi, tāpēc kaulu smadzeņu šūnas nespēj dubultot kodola DNS un dalīties.
Deficīta cēloņi.
-Diētas deficīts-alkoholisms, nelīdzsvarots uzturs
-palielināts patēriņš-aknu ciroze, alkoholisms, zīdaiņiem, grūtniecība, hemodialīzes, ātra šūnu vairošanās(leikozes, audzēji).
-iedzimta folskābes malabsorbcija, iedzimts enzīmu deficīts
-uzsūkšanās traucējumi-glutēna enteropātija, tropiskais sprū, zarnu rezekcijas
-medikamenti-barbiturāti, fenitoīns.
Laboratoriski. Samazināts folskābes līmenis.
Ārstēšana:folskābe 1-5mg po dienā 4mēnešus.
Hemolītiskās anēmijas, iedzimtu un iegūtu hemolītisku anēmiju patoģenēze, klasifikācija, laboratoriskā diagnostika.
Hemolītisko anēmiju gadījumos notiek sarkano šūnu bojājums, tie iet boja pirms 100-120 dienu perioda. Tām ir vairāk kā 300 nozoloģiskās formas. Vairāki hemolītisko anēmiju klasifikācijas varianti:
-iedzimtas/iegūtas
-intrakorpuskulāras/ekstrakorpuskulāras
Šūnu dzīves ilgums ir samazināts to pastiprinātās destrukcijas dēļ. Reaktīvi Er bojāejas dēļ notiek sakrano šūnu produkcijas pieaugums kaulu smadzenēs pat 6-8 reizes. Var būt gadījumi, kad kaulu smadzenes kompensē Er zudumu un anemija klīniski neizpaužas.
Klīnika. Akūta hemolītiska anēmija sākas pēkšņi, ar paaugstinātu temperatūru, iztiektu vējumu, nespēku, tahikardiju, elpas trūkumu. Palielinātas urobilinogēna koncentrācijas dēļ urīns kļūst tumšs. Hroniska hemolītiska anēmija nav ar tik izteiktām sūdzībām.
Novēro ādas un gļotādu bālumu, dzelti, splenomegāliju. Hroniskas slimības gadījumā ka komplikācija veidojas žultsakmeņi. Folskābes deficīts pastiprinās šūnu proliferācijas dēļ.
Intrakorpuskulāras hemolītiskas anēmijas
Enzimopātijas-glikozo-6-fosfātdehidrogenāzes deficīts, piruvātkināzes deficīts
Hemoglobinopātijas-talasēmija, sirpjšūnu anēmija, hemoglobīna H slimība
Eritrocītu membrānas defekti-iedzimta sferocitoze, eliptocitoze, stomatocitoze, piropoikilocitoze
Paroksismāla nakts hemoglobīnūrija.
…
