Fon Villebranda slimība

Cirkulējošie vWF eksistē kā multimēri, saturot vairāk kā 100 subvienību, kas var pārsniegt 20x daltonus molekulārmasā. Turklāt šīs subvienības savstarpēji mijiedarbojas ne tikai ar VIII faktoru, bet arī ar citiem proteīniem, kas piedalās hemostāzē, tajā skaitā kolagēns, heparīns un iespējams arī trombocītu membrānas glikoproteīni.
Galvenā un vissvarīgākā vWF funkcija ir trombocītu adhēzijas veicināšana pie subendoteliālā matriksa. Tas notiek ar savienošanās mijiedarbībām starp trombocītu glikoproteīnu Ib-IX, vWF un citiem matriksa komponentiem ,kā piemēram kolagēnu.
Daļa vWF tiek sekretēts tieši no endoteliālajām šūnām subendoteliālajā matriksā, kur tas uzkrājas un ir gatavībā aktivēt trombocītu adhēziju, ja tiek bojāts endotēlijs.
Endotēlija šūnas un trombocīti vWF izdala arī tieši asins cirkulācijā.
vWF multimēri var arī veicināt trombocītu agregāciju, savienojoties ar aktivētiem gpIIb/IIIa integrīniem. ₂
…